Was ist es und wofür wird es verwendet?

Octanate gehört zur Arzneimittelklasse der sogenannten Gerinnungsfaktoren. Es enthält den mensch-lichen Blutgerinnungsfaktor VIII, ein spezieller, an der Blutgerinnung beteiligter Eiweissstoff (Protein).

Octanate wird bei Patienten mit Hämophilie A zur Behandlung und Vorbeugung von Blutungen eingesetzt. Bei dieser Krankheit dauern Blutungen länger als gewöhnlich, weil im Körper ein erblich bedingter Mangel an Blutgerinnungsfaktor VIII vorliegt.

Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten?

• Es wird dringend empfohlen, bei jeder Anwendung von Octanate den Namen und die Chargennummer des Arzneimittels zu notieren, um die verwendeten Chargen nachverfolgen zu können. Die Verabreichung des Präparates ist mittels beigefügter Selbstklebeetikette zu dokumentieren.
• Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, einen angemessenen Impfschutz (Hepatitis A und B) vorzunehmen, wenn Sie regelmäßig FVIII/VWF-haltige Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.

Octanate darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen menschlichen Blutgerinnungsfaktor VIII oder einen der sonstigen Bestandteile von Octanate sind (siehe Abschnitt 6 – Weitere Informationen).

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Octanate ist erforderlich

• Octanate enthält außer Faktor VIII in sehr geringen Mengen auch andere Proteine menschlichen Ursprungs. Wie jedes proteinhaltige Arzneimittel, das direkt in eine Vene (intravenös) gegeben wird, kann auch dieses Arzneimittel allergische Reaktionen auslösen (siehe Abschnitt 4: „Welche Nebenwirkungen sind möglich?“).
• Bei einer Hämophilie A können sich im Körper sogenannte Inhibitoren bilden, die den Faktor VIII hemmen (neutralisierende Antikörper) (siehe Abschnitt 4: „Welche Nebenwirkungen sind möglich?“).

Informationen über das zur Herstellung von Octanate verwendete Blut und Plasma

• Während der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden Maßnahmen ergriffen, um eine Infektion der Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen beinhalten die sorgfältige Auswahl der Blut- und Plasmaspender, um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, bei denen ein Infektionsrisiko besteht, und die Testung jeder Spende und des Plasmapools auf Marker von Viren/Infektionen. Die Hersteller dieser Arzneimittel haben zudem bei der Verarbeitung von Blut oder Plasma Schritte eingeführt, die Viren inaktivieren oder entfernen. Trotzdem kann die Möglichkeit der Übertragung von Infektionen bei der Anwendung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren oder andere infektiöse Erreger.
• Die Maßnahmen werden als sicher für umhüllte Viren wie das humane Immundefizienzvirus (HIV), Hepatitis B Virus (HBV), Hepatitis C Virus (HCV) und für das nicht umhüllte Hepatitis A Virus (HAV) angesehen. Die Maßnahmen können von begrenzter Wirksamkeit gegen nicht umhüllte Viren wie Parvovirus B19 sein. Eine Parvovirus B19-Infektion kann für schwangere Frauen (Infektionsrisiko für das Baby) und Patienten mit Immunschwäche oder einigen Arten von Blutarmut (z.B. Sichelzellanämie oder ein Mangel an roten Blutkörperchen (durch gesteigerten Abbau) schwerwiegende Folgen haben.

Bei Anwendung von Octanate mit anderen Arzneimitteln

• Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden bzw. vor kurzem eingenommen/angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
• Es sind keine Wechselwirkungen zwischen Arzneimitteln mit menschlichen Blutgerinnungs-faktor VIII und anderen Arzneimitteln bekannt. Dennoch ist die Verabreichung von Octanate nicht gleichzeitig mit der Gabe anderer Arzneimittel vorzunehmen.

Schwangerschaft und Stillzeit

• Fragen Sie vor der Anwendung von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

• Es wurden keine Auswirkungen auf die Fähigkeit zum Steuern eines Fahrzeugs oder Bedienen von Maschinen beobachtet.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Octanate

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d.h. die Durchstechflaschen mit 250 I.E. sind nahezu „natriumfrei“, und die Durchstechflaschen mit 500 I.E. enthalten bis zu 1,75 mmol Natrium (40 mg) pro Dosis. Wenn Sie eine kochsalzarme Diät einhalten müssen, sollten Sie dies berücksichtigen.

Wie wird es angewendet?

Octanate wird intravenös verabreicht und muss vorher mit dem mitgelieferten Lösungsmittel aufgelöst werden.

Die Behandlung muss auf ärztliche Anweisung erfolgen.

Dosierung zur Vorbeugung von Blutungen: Wenn Sie an schwerer Hämophilie A leiden, ist zur Dauerprophylaxe von Blutungen alle 2 - 3 Tage eine Dosis von 20 - 40 I.E. Faktor VIII pro kg Körper-gewicht anzuwenden. Die Dosis wird in Abhängigkeit davon, wie Sie auf die Behandlung anprechen, angepasst. In bestimmten Fällen können kürzere Zeitabstände oder höhere Dosierungen erforderlich sein.

Berechnung der Dosis

Wenden Sie Octanate immer genau nach Anweisung des Arztes an. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Die Faktor-VIII-Aktivität sagt aus, wie viel Faktor VIII im Plasma vorhanden ist. Sie wird entweder in Prozent (bezogen auf den Normalwert im menschlichen Plasma) oder in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben. Die Dosis des Arzneimittels wird in I.E. Faktor VIII ausgedrückt.

Eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor VIII entspricht der Menge an Faktor VIII, die normalerweise in einem Milliliter menschlichen Plasmas enthalten ist. Eine I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht erhöht die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 1,5 – 2 % gegenüber dem Normwert. Um die in Ihrem Fall erfor-derliche Dosis bestimmen zu können, muss die Faktor-VIII-Aktivität in Ihrem Plasma ermittelt werden. Daraus lässt sich ableiten, in welchem Maß diese Aktivität gesteigert werden muss. Wenn Sie noch Fragen zur Steigerung der Faktor-VIII-Aktivität oder zur Berechnung Ihrer Dosis haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel berechnet:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) (I.E./dl) x 0.5

Zusätzlich muss zur Festlegung der Verabreichungshäufigkeit und Dosis die individuelle klinische Wirk-samkeit berücksichtigt werden.

Bei den folgenden Blutungsereignissen darf die Faktor-VIII-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter den (in % des Normwertes) angegebenen Plasma-Aktivitätswert absinken.

Die nachstehende Tabelle kann als Dosierungsleitfaden bei Blutungsepisoden oder chirurgischen Ein-griffen herangezogen werden.

Ihr Arzt gibt Ihnen Auskunft zur genauen Dosierung und Häufigkeit, mit der Sie Octanate anwenden sollen.

Wie gut Sie auf den Faktor VIII ansprechen, ist nicht genau vorhersagbar. Deshalb muss im Rahmen der Behandlung Ihr Faktor-VIII-Spiegel bestimmt werden, um zu ermitteln, mit welcher Dosis und Häufig-keit das Arzneimittel angewendet werden soll.

Eine klinische Studie an 15 Patienten im Alter von bis zu sechs Jahren hat keine Hinweise darauf ergeben, dass bei Kindern eine Dosisanpassung erforderlich ist.

Klinische Daten über die Anwendung von Octanate bei nicht vorbehandelten Patienten (PUPs) sind eingeschränkt vorhanden. Eine klinische Studie wird zur Zeit noch durchgeführt. Bis jetzt entwickelten sich bei 10% der mit Octanate behandelten PUPs Inhibitoren. Nicht vorbehandelte Patienten sind auf eine mögliche Bildung von Antikörpern zu testen (z. B. Bethesda-Test).

Anleitung für die Selbstverabreichung

• Bitte lesen Sie die folgenden Anweisungen sorgfältig durch!
• Während des gesamten nachstehend beschriebenen Verfahrens müssen sterile Bedingungen eingehalten werden.
• Verwenden Sie Octanate niemals nach dem auf dem Etikett angegebenen Verfalldatum.
• Die fertig angemischte Lösung muss farblos oder leicht schimmernd sein. Lösung nicht verwenden, wenn Trübungen oder Rückstande zu sehen sind.
• Angemischte Lösung sofort verwenden, um Verunreinigungen durch Keime zu verhindern.

Anweisung zur Auflösung des Pulvers (Rekonstitution):

1. Die geschlossenen Durchstechflaschen mit Pulver und mit Lösungsmittel (Wasser für Injektions-zwecke) auf Raumtemperatur erwärmen, ggf. im Wasserbad. Bei Erwärmung im Wasserbad: Die Gummistopfen und Verschlusskappen der Durchstechflaschen dürfen nicht mit dem Wasser in Berührung kommen. Die Temperatur des Wasserbads darf 37 °C nicht überschreiten.

2. Verschlusskappen der Durchstechflaschen mit Pulver und Lösungsmittel entfernen. Oberfläche der Stopfen mit einem Alkoholtupfer desinfizieren.

3. Kurzes Ende der Transfernadel freilegen; dabei die Nadelspitze nicht berühren. Nadel senkrecht halten und Stopfen der Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel in der Mitte durchstechen. Damit das Lösungsmittel vollständig entnommen werden kann, muss die Nadel so durch den Stopfen gestochen werden, dass sie in den Stopfen eindringt und die Spitze in der Flasche sichtbar ist.

4. Langes Ende der Transfernadel freilegen; dabei die Nadelspitze nicht berühren. Durchstechflasche mit Lösungsmittel kopfüber über die Durchstechflasche mit Pulver halten und den Stopfen der Durch-stechflasche mit Pulver zügig in der Mitte durchstoßen. Da in der Durchstechflasche mit Pulver Unterdruck herrscht, wird das Lösungsmittel hineingesogen.

5. Die Durchstechflaschen voneinander trennen, indem Sie die Nadel (mit der daran hängenden leeren Lösungsmittel-Durchstechflasche) von der Durchstechflasche mit dem Pulver abziehen. Die Durch-stechflasche mit dem Pulver vorsichtig im Kreis schwenken, bis sich das Pulver vollständig aufgelöst hat. Das Pulver löst sich bei Raumtemperatur rasch zu einer farblosen oder leicht schimmernden Lösung auf. Das Auflösen bei Raumtemperatur erfordert weniger als 10 Minuten.

Nach dem Anmischen mit dem mitgelieferten Lösungsmittel wird Octanate in eine Vene gespritzt (intravenöse Anwendung).

Anweisung zur Injektion:

Als Vorsichtsmaßnahme muss vor und während der Injektion des Faktor VIII-Präparats der Puls ge-messen werden. Falls der Puls schneller wird, muss die Injektion verlangsamt bzw. unterbrochen werden.

Nach der Herstellung der Lösung, wie in obiger Anleitung beschrieben, gehen Sie folgendermaßen vor:

1. Filternadel freilegen und durch den Stopfen der Durchstechflasche mit der fertigen Lösung stechen.

2. Verschlusskappe der Filternadel entfernen und Spritze darauf setzen.

3. Durchstechflasche mitsamt Spritze umdrehen und Lösung in die Spritze aufziehen.

4. Vorgesehene Einstichstelle auf der Haut mit einem Alkoholtupfer desinfizieren.

5. Filternadel von der Spritze abziehen und Injektionsnadel einsetzen.

6. Injektionsnadel in die vorgesehene Vene stechen.

Lösung langsam in die Vene spritzen, mit etwa 2 – 3 ml pro Minute. Falls Sie den Arm zuvor abgebunden hatten, um die Vene besser sehen zu können, müssen Sie die Binde abnehmen, bevor Sie mit der Injektion von Octanate beginnen.

Wenn Sie mehr als eine Durchstechflasche Octanate auf einmal anwenden, können Sie dieselbe Injektionsnadel und Spritze verwenden. Die Filternadel ist nur zum einmaligen Gebrauch. Verwenden Sie stets eine Filternadel, um die fertige Lösung in die Spritze aufzuziehen.

Verwenden Sie ausschließlich das mitgelieferte Injektionsset. Die Verwendung anderer Injektions-/Infusionssets kann zusätzliche Risiken verursachen oder den Erfolg der Behandlung beeinträchtigen.

Wenn Sie eine größere Menge von Octanate angewendet haben, als Sie sollten

Obwohl keine Berichte über Symptome einer Überdosierung von menschlichem Gerinnungsfaktor VIII vorliegen, sollte die empfohlene Dosis nicht überschritten werden.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Was sind mögliche Nebenwirkungen?

Wie alle Arzneimittel kann Octanate Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Selten: betrifft 1 bis 10 von 10.000 Anwendern
Sehr selten: betrifft weniger als 1 von 10.000 Anwendern

• In seltenen Fällen sind bei Patienten, die mit Faktor-VIII-enthaltenden Arzneimitteln behandelt wurden, Überempfindlichkeit oder allergische Reaktionen beobachtet worden. Frühe Anzeichen einer allergischen Reaktion sind: Erbrechen, Brennen/Stechen an der Einstichstelle, Engegefühl in der Brust, Schüttelfrost, beschleunigter Herzschlag (Tachykardie), Übelkeit, Stechen und Kribbeln auf der Haut, Hautrötung, Kopfschmerzen, Quaddeln, niedriger Blutdruck (Hypotonie), Hautausschlag, Nervosität, Schwellungen im Gesicht, der Lippen, des Mundes, der Zunge oder im Hals, die zu Schluck- und Atembeschwerden führen können (Angioödem), Antriebslosigkeit (Lethargie), asthmaartige Atmung. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der aufgeführten Symptome bei sich bemerken.
• In sehr seltenen Fällen kann eine solche Überempfindlichkeit eine schwere, möglicherweise sogar lebensbedrohliche allergische Reaktion (Anaphylaxie) hervorrufen, die mit einem Schockzustand sowie einigen oder allen der genannten Symptome einhergehen kann. Informieren Sie in diesem Fall sofort Ihren Arzt oder rufen Sie einen Krankenwagen.
• In seltenen Fällen ist Fieber aufgetreten.
• Wenn Sie an Hämophilie A leiden, können sich in Ihrem Körper neutralisierende Antikörper gegen Faktor VIII bilden, also Stoffe, die die Wirkung des Gerinnungsfaktors hemmen. Wenn

derartige Antikörper auftreten, können sie die gewünschte Wirkung des Arzneimittels behindern und Ihre Blutungen setzen sich möglicherweise fort. In diesen seltenen Fällen wird die sofortige Kontaktaufnahme mit einem spezialisierten Hämophiliezentrum empfohlen. Sie sollten auf die Entwicklung von Inhibitoren hin sorgfältig durch geeignete klinische Untersuchungen und Labortests beobachtet werden.

• Diese Antikörper können das Risiko einer schweren allergischen Reaktion (eines anaphylaktischen Schocks) erhöhen. Wenn bei Ihnen eine allergische Reaktion auftritt, müssen Sie auf Antikörper getestet werden.
• Informationen zur Virussicherheit sind Abschnitt 2 zu entnehmen: „Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Octanate ist erforderlich – Informationen über das zur Herstellung von Octanate verwendete Blut und Plasma“.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheb-lich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation an-gegeben sind.

Wie soll es aufbewahrt werden?

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Sie dürfen Octanate nach dem auf dem Etikett nach „Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.

Im Kühlschrank lagern (2°C - 8°C).
Nicht einfrieren.
Durchstechflaschen im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Octanate ist nach dem Anmischen für den einmaligen Gebrauch bestimmt und unmittelbar anzuwenden.

Sie dürfen Octanate nicht verwenden, wenn Sie Folgendes bemerken: wenn die Lösung trüb ist oder Rückstände aufweist.

Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.