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Krankheiten referenzindex «Chorea Huntington - Ursachen»

Chorea Huntington - UrsachenChorea Huntington - UrsachenChorea Huntington - Ursachen

Untergang von Nervenzellen

Der Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) liegt ein genetisch bedingter Untergang von Nervenzellen in bestimmten Gebieten des Gehirns zugrunde. Das verantwortliche Gen wird nicht geschlechtsgebunden vererbt, sowohl Männer als auch Frauen sind betroffen. Jedes Kind eines Defekt-Gen-Trägers hat ein 50 prozentiges Risiko, das fehlerhafte Gen zu bekommen und auch an Chorea Huntington zu erkranken.

Das molekulare Alphabet der Erbsubstanz (DNA) besteht aus vier Nukleinsäuren: Adenin, Thymin, Guanin und Cytosin. Immer neue Kombinationen dieser vier Buchstaben bilden die gesamte Erbinformation, welche in Chromosomen gespeichert ist. Bei Chorea Huntington ist das Chromosom vier verändert. Normalerweise liegt dort ein Bereich, in dem sich bei gesunden Menschen die drei Nukleinsäuren Cytosin-Adenin-Guanin zehn- bis 30-mal wiederholen.

Bei mehr als 36 Cytosin-Adenin-Guanin-Wiederholungen (CAG-Repeats oder CAG-Triplets) kommt Chorea Huntington zum Ausbruch. Zwischen 30 und 35 CAG-Wiederholungen liegt ein Graubereich.

In etwa einem bis drei Prozent der Erkrankungen lässt sich kein Blutsverwandter mit Chorea Huntington finden. Entweder es handelt sich um eine völlig neu entstandene Genveränderung, eine sogenannte Neumutation. Oder ein Elternteil des Huntington-Kranken hatte bereits 30 bis 35 Wiederholungen und die Erkrankung brach bei ihm nicht aus. In der nächsten Generation nimmt die Anzahl der Repeats oft zu. Bei mehr als 36 entwickeln die Kinder die Huntington-Krankheit.

Je mehr CAG-Wiederholungen auf dem Chromosom vier gezählt werden, desto früher bricht Chorea Huntington aus und desto rascher schreitet die Erkrankung voran.

Der Nervenzelluntergang bei Chorea Huntington betrifft die Gehirnrinde und vor allem die Stammganglien. Das sind große Nervenzellverbände im Inneren der beiden Gehirnhälften, welche für den koordinierten Ablauf von Bewegungen eine Rolle spielen.


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