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Krankheiten referenzindex «Haarzell-Leukämie»


Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene Erkrankung des Lymphsystems. Mögliche Symptome der Haarzell-Leukämie können Fieber, Nachtschweiß, allgemeines Krankheitsgefühl sowie eine Milzvergrößerung sein. Häufig verläuft die Haarzell-Leukämie aber auch ohne erkennbare Symptome.

Definition: Haarzell-Leukämie


Die Haarzell-Leukämie (HCL, engl. hairy cell leukemia) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung der (zu den weißen Blutkörperchen gehörenden) B-Lymphozyten und zählt zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen, einer Gruppe langsam wachsender lymphatischer Tumore. Der Name Haarzell-Leukämie leitet sich von den typischen haarartigen Zytoplasma-Ausstülpungen der Zellmembran dieser pathologischen Lymphozyten ab, die sich vor allem im Knochenmark mit Verdrängung der normalen Myelopoiese vermehren.

Sie exprimieren auf der Zelloberfläche die B-Zell-Antigene CD 10,20,22sowie weiterhin CD 25, 103, 123 und Cyclin D1, die mit der automatischen Fluoreszenzduchflusszytometrie (FACS-Analyse) elegant gemessen werden können. Immunhistologisch sind sie positiv für die Tartrat-resistente saure Phosphatase (TRAP), eine histologische Spezialfärbung, die selektiv die TRAP-Aktivität der Haarzellen anfärbt und wegen der Einmaligkeit beweisend für die Haarzell-Leukämie (HCL) ist. Die Produktion von FGF (fibroblast growth factor), TGF beta (transforming growth factor) sowie TNF (tumor necrosis factor) alpha ist vermutlich verantwortlich für die partielle Knochenmarkfibrose und periphere Pancytopenie (Zellarmut in allen Linien im Blutbild).

Symptome der Haarzell-Leukämie


Die Haarzell-Leukämie verläuft häufig asymptomatisch. Sonst werden bei der Haarzell-Leukämie B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, KG-Abnahme und allgemeines Krankheitsgefühl beklagt. Im Blutbild findet sich bei der Haarzell-Leukämie eine periphere Panzytopenie (Mangel in allen drei Zellreihen der Blutbildung). Die immer präsente Splenomegalie (Milzvergrößerung) erreicht zum Teil exzessive Ausmaße und fällt nicht selten durch Verdrängungssymptome auf. Bei stumpfen Bauchtraumen kann es zu lebensgefährlichen Spontanrupturen der Milz kommen. Vergrößerte Lymphknoten gehören nicht zum typischen Bild der Haarzell-Leukämie.

Diagnose der Haarzell-Leukämie


Die Diagnose der Haarzell-Leukämie kann anhand der folgenden Untersuchungsergebnisse gestellt werden:
  • Hyperplastisches Knochenmark mit typischen TRAP-positiven Haar-Zellen
  • Fibrose bzw. Reticulinfaservermehrung
  • Expression von CD 10,20,22,25,103,123, Cyclin D1
  • Splenomegalie (akute oder chronische Vergrößerung der Milz)

Die Kombination von niedrigen Leukozyten (weiße Blutkörperchen) mit allgemeinem Krankheitsgefühl sollte immer differentialdiagnostisch an eine Haarzell-Leukämie denken lassen, besonders bei einer vergrößerten Milz.

Kommentar «Haarzell-Leukämie»